出生或出生后不久,全身弥漫性发红。红斑上有一个大的多角形,形成一个方形的棕色鳞片。中心粘附,边缘自由。大关节周围的鳞片经常堆积很厚,呈疣状,尤其是面部损伤。几乎每个病例都有严重的诊断性眼睑外翻,由于皮肤经常发生细菌感染,导致头皮疤痕性秃发。掌跖部位角化严重过度,导致皲裂引起明显疼痛,阻碍手足功能。指甲(脚趾)增厚,表面不均匀。由于腺体堵塞,通常会导致无汗。
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